有些孩子是上天派来的“蝴蝶”,
需要蜕一次皮，才能化茧成蝶。
（以下部分图片可能会引起不适）
12月4日，刚出生一小时的“小蝴蝶”（化名）医院紧急医院新生儿科。“小蝴蝶”与正常的新生儿宝宝不同，他看上去就像刚刚被大火烧伤或开水烫伤——全身大面积水泡，四肢末端皮肤脱落，显出血红的肉色。在场的医护人员十分震惊，为何刚出生的婴儿皮肤如纸片般脆弱？
新生儿科主任张爱民紧急查看婴儿病情，张主任解释：“人体最外层是表皮，然后是真皮，在表皮与真皮之间有一层‘细胞外间质’，这种间质像胶水一样把表皮牢牢地粘在真皮上。形成细胞外间质的一种蛋白叫层黏连蛋白-（laminin-），这种蛋白有两个基因，而小蝴蝶的这两个基因突变了，让孩子失去了‘胶水’无法粘合表皮和真皮，他的皮肤变得像纸一样脆弱。日常磕碰，甚至像穿衣这样的轻轻摩擦，都会让皮肤受伤，继而出现糜烂和水疱……”
张爱民主任诊断出这是罕见的单纯性大疱表皮松解症。因此“小蝴蝶”的日常护理成为了首要问题。入院后，新生儿科给予了保护性隔离，前期抗生素控制感染。小蝴蝶受压或摩擦均可引发水疱，形成皮肤损伤，其愈合过程容易停留在炎症期，如处理不当可导致广泛区域的慢性溃疡，因此，在新生儿科护士长吴莎莉的带领下组成了3人护理团队。护士们手握“小蝴蝶”比纸还脆弱的皮肤，战战兢兢又如履薄冰般的开始换药，
每次换药长达3小时——
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首先，要使用加温的生理盐水冲洗创面，对皮肤黏膜无刺激且不影响伤口愈合，加温后使患儿感觉舒适。
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第二，使用康复新洗液喷涂。等创面表面干燥后，用大量湿润烧伤膏澿润的无菌纱布包裹创面。促进表皮再生并避免因创面与外界环境接触而导致感染。
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第三，适当固定肢体，防止患儿躁动引发皮肤摩擦。
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第四，隔日换药1次，换药时注意观察创面周围皮肤有无发红、脓性分泌物等感染表现。
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此外，“小蝴蝶”口腔黏膜内有破溃剥脱的创面，为防止感染发生，每日使用康复新溶液擦拭口腔3次，擦拭时使用无菌棉签蘸取溶液，由唇、齿龈、颊部、上颚、舌面依次轻柔进行，同时观察口腔内情况，有无新鲜破溃，擦拭后在创面、唇及口角涂维生素E进行保护。由于皮肤创面渗液丢失蛋白质及体液，易引发电解质紊乱、低蛋白血症等并发症而加重病情，延迟创面愈合，新生儿科的医护人员排除了面临的穿刺困难，给予了“小蝴蝶”丙球及白蛋白等静脉输注。防止蛋白丢失，增强机体抵抗力。
医护人员还考虑到“小蝴蝶”肢体不同程度存在水疱及破溃，静脉输液时采取头皮静脉针，每次进行头皮针穿刺前在静脉所在部位皮肤周围粘贴少量水胶体敷料，穿刺成功后将固定钢针的胶带改用水胶体敷料条，输液期间，专人守护，防止头皮针脱落。
在新生儿科医护人员精心的治疗与照护下，“小蝴蝶”治疗期间没有相关的继发皮肤损伤发生。经过10余天的努力，“小蝴蝶”的状态一天比一天好转。腋下及手臂、头部、胸前水疱较前缩小，四肢末端及皮皱褶部可见新生长皮肤，口腔及肛周糜烂面较前好转，未见新发水疱。并且，无发热、无气促、奶量吸吮好，喝完奶后的“小蝴蝶”已经会咧嘴微笑。
大疱性表皮松解症
名词解释
大疱性表皮松解症（Epidermolysisbullosa,EB）是一组少见的多基因遗传性水疱样皮肤疾病，常染色体显性或隐性遗传,发病率为10万分之二。其主要临床特征为皮肤受压或摩擦后即可出现大疱、血疱。皮肤糜烂面大量渗液，易继发感染而危及生命。由于受损的皮肤黏膜暴露，缺乏屏障保护功能，患儿疼痛明显并易造成感染等并发症甚至危及生命。因此在护理此症新生儿过程中做好水疱及创面的管理尤为重要。通过正确方法减少摩擦刺激，控制新生水疱，促进创面愈合，防治感染是减轻病情降低死亡的关键。同时需要充足的营养供应，维持机体正常的免疫状态，采用个性化的护理措施减少患儿痛苦，提高治疗护理过程中的舒适度，对促进患儿康复具有非常积极地作用。
图文
周蓉荣杨维
编辑
周蓉荣
审核
周瑾容
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