基于临床经验及观察性研究证据，美国胸科学会（ATS）发布婴儿期儿童间质性肺疾病的分类、评估及管理临床实践指南，其主要内容如下：弥漫性肺疾病（DLD）新生儿及婴儿（2岁）患者的临床特征及常见病因；对被认为患有“儿童间质性肺疾病（ILD）综合征（childhoodILDsyndrome，chILD综合征）”婴儿的进一步检查；对患有DLD婴儿的支持性治疗及后续治疗；以及未来需研究的方面。该指南的相关内容于年8月发表在《美国呼吸与危重症医学》（AmJRespirCritCareMed）上。
婴儿所患ILD与年长儿童及成人所患ILD有显著不同。随着对儿童ILD的认识逐渐加深，有必要对此类疾病进行重新分类及评估。因此ATS成立专门委员会，制定婴儿期儿童间质性肺疾病的分类、评估及管理临床实践指南，并发布官方声明，指南的具体内容如下：
诊断
患有DLD的新生儿及婴儿（2岁），如果罹患可导致DLD的常见疾病，则不应将DLD作为初步诊断。
在排除可导致DLD的常见疾病后，如果罹患DLD的新生儿或婴儿具有以下4条诊断标准中的3条：①呼吸道症状[咳嗽、呼吸加快和（或）困难或者运动耐力下降]；②呼吸道体征（呼吸急促、呼吸杂音、胸廓凹陷、杵状指、生长发育障碍或呼吸衰竭）；③低氧血症；④胸部X线摄影（CXR）或计算机体层摄影（CT）检查示弥漫性病变；则被认为患有chILD综合征。与chILD综合征相关概念间的关系见图1。
新生儿或婴儿患有可导致DLD的其他常见疾病，但该疾病所致DLD的严重程度与实际严重程度不相符，那么需对此类患儿行进一步评估，确定是否并发chILD综合征，诊断程序见图2至图4。
对患有chILD综合征的新生儿及婴儿，有以下建议：
①建议进行诊断性检查以证实chILD综合征的诊断（推荐强度：强）；
②建议将超声心动图描记术作为初始评估的一部分，以排除结构性心脏病（structuralcardiovasculardisease）和肺动脉高压（推荐强度：强）；
③建议对胸部进行薄层CT扫描，以更好地显示肺部疾病的类型及严重程度（推荐强度：弱）；
④如果有可能，应在有儿童胸部CT扫描专家的医疗中心进行薄层CT扫描（推荐强度：弱）；
⑤对患儿进行薄层CT扫描时，建议采用能提供充足诊断信息的较低辐射剂量（推荐强度：强）；
⑥建议进行婴幼儿肺功能检测（iPFT），以更好地了解患儿的病理生理学变化（推荐强度：弱）；
⑦建议进行纤维支气管镜检查及支气管肺泡灌洗（BAL），以排除感染或气道异常等可能导致DLD的原因。
对于患有chILD综合征的新生儿及婴儿，若其他诊断性检查未明确chILD综合征的类型，或者临床上需紧急明确该综合征的类型，则建议进行外科肺活检（推荐强度：强）。
①对接受外科肺活检的chILD综合征患儿，如果可以进行电视胸腔镜（VATS）肺活检，则建议选择该方法而非开胸肺活检（推荐强度：强）；
②肺活检标本应分成几份，并将其在福尔马林液中固定，随后用于组织病理学检查、免疫组织化学检查、微生物培养、电子显微镜检查，或者冰冻后用于免疫荧光法检查。
注意事项
管理
关于chILD综合征的治疗尚无对照研究。因此，管理主要基于间接证据、病例报告及非系统性的观察研究（即一些临床经验）。
对于患有严重、可危及生命chILD综合征的婴儿，在与其家长讨论后，应将其转诊至儿童肺移植中心（推荐强度：强）。
由于缺乏使用免疫抑制剂后的获益及转归证据，并且应用免疫抑制剂具有众多不良反应，因此是否使用免疫抑制剂应根据患儿的具体病情。所考虑的因素包括疾病严重程度、进展状况、并存病、未予治疗的预后、家庭价值观和偏好。对接受药物治疗的所有患儿，均应密切监测不良反应。
对所有chILD综合征患者，均应给予支持治疗及预防性治疗。这些治疗包括低氧血症、营养不良及并存病的治疗，以及感染的预防性治疗。
chILD综合征患者的家属应接受医疗提供者的健康宣教及支持。
对chILD综合征患者的家属应提供遗传咨询，尤其当患者的家属为显性基因突变的携带者，如SFTPC或NKX2.1基因。
研究重点
（分享本条