作者：严虎
来源：儿科严医生（ID:DSYANHU）
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新生儿胆红素代谢的特点
正常儿童和成人没有*疸，是因为体内胆红素产生、摄取和转化以及排泄过程均运转正常。
（△胆红素代谢途径示意图）
而新生儿胆红素代谢过程有其独特之处，表现为：
胆红素产生多（胎儿红细胞数目多、衰老快）胆红素摄取和转化不足（肝酶不成熟）胆红素排泄障碍（肠道菌群建立需要时间，胆红素肠肝循环增加）因为生理原因导致的良性新生儿胆红素增高，称为生理性*疸，是几乎所有新生儿都会出现的现象。
麻烦的是，并非所有新生儿的*疸都是生理性的。
上图代谢途径中的任一环节出了问题，都可能导致胆红素异常增高或消退缓慢，称之为病理性*疸。
02
新生儿胆红素异常增高的原因
下图列举了导致新生儿胆红素异常增高的可能原因：
上述可能原因涉及数十种疾病。为此，我曾写过《为什么生理性*疸是相似的，而病理性*疸却各有不同》（可点击学习）。
当儿科医生面对一个*疸异常增高的新生儿，不仅判断是否需要光疗，也要排查有无潜在疾病因素。
除了光疗，必要时也得采取针对病因的干预，比如控制感染、终止溶血、纠正脱水、缓解梗阻等，否则难以有效降低胆红素水平。
寻找病因，需要仔细询问病史和体检，更多时候需要针对性的辅助检查。
03
推波助澜的Gilbert综合征
上述病因中，有些相对常见，如ABO溶血症、G6PD缺乏症、感染、早期喂养不足、母乳喂养、头颅血肿；而有些则比较少见，如消化道梗阻、遗传代谢性疾病等。
随着基因检测的普及，一种可致新生儿*疸加重的病因浮现出来，那就是Gilbert综合征。
在文章《这病与生俱来，成人不用担心，新生儿可能会有麻烦》（可点击学习）我曾介绍：Gilbert综合征是UGT1A1基因变异导致，与生俱来，属于良性疾病。
因为Gilbert综合征“患者”（其实可以不算是患者，所以加了引号）的肝脏对胆红素的转化能力仅仅是有所下降，平时不引起症状。多数在体检化验肝功时发现未结合血胆红素数值轻度升高。
其实，Gilbert综合征“患者”在人群中的比例一点也不低。美国约9%，非洲达15-25%。
亚洲约5%，也就是每20个人中就有一个是Gilbert综合征。
那么新生儿*疸时，原本良性的Gilbert综合征为什么会推波助澜，甚至雪上加霜？
我们可借助下面的比喻来理解：
胆红素可认为是人体在代谢过程中产生的废物（胆红素就如河道的淤泥）胆红素在肝脏内被UGT转化成水溶性胆红素，然后经胆囊排泄到肠道（UGT就如清理淤泥的员工）而Gilbert综合征“患者”因为UGT1A1基因变异，导致UGT产生不足，不能有效转化胆红素，血液胆红素继而升高（就如清淤的人手不够，河道淤泥就会蓄积）如果血液胆红素异常增多（如溶血、红细胞增多症），Gilbert综合征“患者”的UGT产生又不足，血液胆红素就会重度增高（就如河道淤泥太多，清淤人员又少，淤泥就要堵塞河道，导致严重后果了）好在，Gilbert综合征的新生儿，如果没有合并其他导致胆红素异常增高的疾病，这些孩子的*疸程度可能只是加重（推波助澜），而非严重。可Gilbert综合征的新生儿如果合并能增加胆红素生成的基础疾病(如，ABO溶血症、G6PD缺乏症)，则会导致更加严重的高胆红素血症（雪上加霜）。所以，Gilbert综合征会给新生儿带来一些麻烦，甚至是严重问题。04
母乳性*疸，是母乳导致？还是孩子的问题？
母乳性*疸，一直是个神奇的存在。
母乳是婴儿最好的食物，但部分孩子却在母乳喂养过程中出现*疸消退缓慢，引发家长担心。
母乳性*疸肯定和母乳有关。
因为这些孩子暂时回避母乳、改吃配方奶后*疸明显下降，恢复母乳后*疸又再次上升。
可为什么有些孩子吃母乳会出现*疸消退缓慢？而有些*疸消退正常？难道和孩子也有关？
可能持续数月的母乳性*疸到底还是不是生理性*疸？这期间我们需要注意些什么？
如果怀疑母乳性*疸，需不需做母乳回避试验？
这些问题留给下一篇吧。
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