做家：吴美丽岳荷利李欠云
导语
先本性肠挽回不良高产生于赤子，成人较难得。而成人患者由于临床病症不模范，极易误诊为消化系统此外疾病。做家碰到1例以“一再右上腹胀痛”为首要呈现的病例，现报导以下。
临床质料
患者，男，28岁。右上腹一再胀痛2年余，再发2d于年12月2日住院。上腹部CT及MRCP示：右上腹腔囊袋状影，内有粪渣，思索控制性膨大的肠管或者性较大（图1、2）。腹部X线立位片示：右上腹见一巨细约12cm×7cm囊状影及长气液平面（图3）。上消化道造影提醒其与上消化道不通（图4）。
结肠钡剂灌肠造影示：结肠外貌、状态卓越，回盲部地方偏高，下段回肠位于右中上腹部，走行不天然伴肠管控制性膨大，约12cm×6.6cm（图5、6）。诊断：结肠未见显然反常，回盲部地方偏高，下段回肠地方反常伴控制性膨大，小肠挽回不良俦肠壅塞或者。手术所见：腹腔内胃、小肠、结肠之间以及与腹壁、肝脏间精深膜状粘连，右上腹部囊性包块质量软，与小肠粘连成团，并包裹于肝脏面及胆囊，下腹腔粘连之小肠轻度膨大。右上腹粘连团块离开后见回盲部地方位于肝下缘，囊状团块位于回盲部30cm以上回肠，巨细约10cm×8cm，有输入、输出小肠肠襻，输出襻无膨大，输入襻轻度膨大，呈慢性不全肠壅塞呈现。
图1、2离别为CT及MRI平扫图象，箭头所指为反常膨大之肠管。图3为腹部立位片，显示上腹部“双泡征”。图4为上消化道造影图象，提醒其与胃及十二指肠不直接沟通。图5为结肠造影俯卧位图象，提醒回肠地方反常伴控制性膨大。图6为结肠造影腹部仰卧位图象，箭头所指为回肠，回盲部构造显示欠安。
病理汇报：送检小肠肠管膨大，镜下见肠黏膜充血水肿，黏膜下及肌间神经丛看来神经节细胞，部分浆膜外见出血。病理诊断：小肠黏膜慢性炎症伴局灶浆膜出血。
议论
胚胎发育着手时，肠管位于脊柱前呈纵行直线状，往后肠管不停发育，其速率弘大于体腔膨大的速率。4~12周时，肠管以肠系膜上动脉（SMA）为中间产生双侧逆时针挽回，共°。第1次挽回90°，使十二指肠挽回至脊柱右边；第2次挽回°，使十二指肠转到脊柱SMA后方，十二指肠空肠延续处位于脊柱左边，盲肠位于右下腹，同时小肠系膜全部静止于后腹壁。
肠挽回不良是指在胚胎期（第6~10周）肠发育进程中以肠系膜上动脉为轴心的挽回产生肠不挽回、肠挽回不良及肠逆向挽回等挽回不全部或反常，使肠道地方产生变异和肠系膜附着不全，进而引发肠壅塞或肠挽回，其病发率约为0.17%~0.20%，约64%~80%的先本性肠挽回不良患者在再造儿期即已病发，非再造儿赤子肠挽回不良较为难得。
该病例回肠地方反常伴肠管控制性膨大需与腹茧症相鉴识，后者亦常呈现为急性或慢性肠壅塞病症一再发生，模范呈现为腹腔部份或集体小肠会萃成团，被一层精细白色的膜包裹，相仿蚕茧，消化道钡餐显示腹部包块内为折叠的小肠会萃成团，加压后肠管不易离开，钡剂经过期间拉长。CT及MRI扫描无膜状腹膜增厚包裹膨大肠腔，可根本清除腹茧症。
由于肠挽回不良临床难得，少少量患者成年后病发，且其临床病症没有再造儿肠挽回不良严峻，致使大部份医师了解不够或不敷器重，临床上易将其误诊为消化系统此外疾病，若调节不准时患者或者涌现肠系膜血管轮回妨碍而致使绞窄性肠壅塞、挽回型肠坏死、肠穿孔等，预后极差。故会萃临床及影象学呈现对该病做出切确诊断具备紧要意义。
摘自：浙江临床医学年4月第17卷第4期
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